作者：汕头大学医学院附属第一医院 黄文盛医生 来源“医脉通”
山是山
刚开始接触到Horner综合征是在本科学解剖时，那时候解剖考试经常考到Horner综合征可见于肺上沟癌，原因是肿瘤压迫颈部交感神经干。进入神内后，又再次接触到Horner综合征，主要在脑梗死的章节里面：一个是Wallenberg综合征，另一个是颈内动脉血栓形成脑梗死。说来惭愧，在神内待了很长一段时间，对这些病引起Horner综合征的原因我也仅仅停留在交感神经受累，而没有进一步去深入理解。
这个阶段，Horner综合征就是Horner综合征，山就是山。
山不是山
等到某一天，在看书过程中，我突然想起：Wallenberg综合征属于后循环脑梗死，而颈内动脉属于前循环，前后循环累及的解剖结构不一样，怎么都会引起Horner综合征呢（本人作为菜鸟，又没打好解剖基础，开窍比较慢，就是容易闹笑话，大家见谅）？于是查了查书，大致搞明白了一些。
但是，随着看文献、看病例报道，又发现Horner综合征还分为 “完全性Horner”（伴面部无汗） 和“不完全性/部分性Horner”（不伴面部无汗）。查了《Duus神经系统疾病定位诊断学》、《神经内科主治医生1000问》、八年制《神经病学》教材，觉得讲得不一致，又乱了套。
这个阶段，Horner综合征已经不那么简单，复杂错乱，已经不再是以前认识的Horner综合征，山已经不是山。
山还是山
怎么办？在微信群上向各位神内的老师们请教，再查阅文献，终于把大致的情况搞清楚了（很惭愧，不是全部清楚）。这个阶段，各种疾病为什么引起综合征，引起的是 “完全性Horner”还是“部分性Horner”都大致搞明白，Horner综合征还是Horner综合征，山还是山。
下面就把我综合了解的情况总结一下，跟大家分享。
万变不离其宗，神经系统各种疾病的临床表现主要都与其神经解剖有关，想要厘清Horner综合征的种种，就得厘清其神经解剖基础。
Horner综合征主要的四个临床表现为：眼裂变小、眼球内陷、瞳孔缩小、面部无汗（四个表现均为病灶同侧）。这些都是由于头颈部交感神经通路受损引起，我们来了解一下头颈部交感神经的走行，如图1、图2。
图1
图2
头颈部交感神经可分为三级，起自下丘脑后外侧（第一级神经元），沿着同侧（Duus跟八年制教材写的是交叉到对侧，很多英文文文献写的都是同侧下行）的脑干和脊髓下行到睫状脊髓中枢（位于C8-T2，第二级神经元），由此发出的交感神经纤维跟着脊神经根前根出椎间孔在交感神经干上行，到颈上交感神经节换元（第三级神经元），发出的节后纤维与颈内动脉伴行入颅，进入其靶器官。所以，在这整条通路上出现了问题，都会出现Horner综合征（眼裂变小、眼球内陷、瞳孔缩小，但是并非所有部位受累都会出现面部无汗）。
“面部无汗/少汗”这个症状/体征比较特殊。因为面部的促泌汗纤维比较特殊：
1、其在脊髓发出时是从T2-T4神经根发出，不从T1神经根发出（因此，假如病变仅压迫T1神经根，是不会出现面部无汗的，Neurology上有一个病例报道，就是胸椎间盘突出压迫T1神经根，出现了部分性Horner征，即不伴面部无汗，详见参考文献2）；
2、其在颈上交感神经节发出后，在颈动脉分叉处大部分跟着颈外动脉走行（除了前额中央，前额中央的促泌汗纤维仍然跟着颈内动脉走行，见图2）。所以如果是颈内动脉或颅内出现的问题，是不会出现面部无汗的（除了前额中央）。
陈小慧医生在之前的文章《神经解剖：欣赏一下海绵窦那所小房子》文末提了一个问题：海绵窦综合征所致的Horner征是“完全Horner”（伴面部无汗） or “不完全Horner”（不伴面部无汗）？按照上面的理论，答案应该是“不完全Horner”（不伴面部无汗，严格来说应该是“额部中央无汗，面部其他部位出汗正常”）。
常见不同部位病变及病因见下表：
上面图2是来自1984年发表在Brain上的一篇文献，这文献虽然年代久远，但是很有意思，作者研究了31例Horner综合征的患者，统计了不同部位损害面部出汗受累的情况，并画了一个图。
图3
大家可以看到，脑桥、肺尖的交感神经病变引起半侧面部无汗，交感神经颈内动脉分支的病变引起选择性面部(前额中央)无汗，而T1神经根的交感神经受损不会导致面部无汗（促泌汗纤维不从T1神经根发出）。这些病例里面不好解释的是延髓外侧梗死的这两例患者，因为从解剖结构来说，延髓病变引起的Horner综合征应该是会出现半侧面部无汗的，临床碰到的Wallenberg综合征很多也都出现半侧面部无汗。
看完了上面的内容，大家应该对头颈部交感神经的通路、不同部位受损引起的Horner综合征是否伴面部无汗及其原因有了一定的认识。了解了这些可以在临床工作中帮助我们对引起Horner综合征的病因进一步定位定性。但是要注意，单纯依靠是否出现面部无汗来定位是不可靠的，得结合患者其他症状及体征来综合判断。当然，临床上绝大多数症状体征、辅助检查，都得综合起来判断，单纯依靠孤立的某个表现或某项检查结果就下诊断往往都是不严谨甚至错误的。
P.S.: 关于Horner综合征，还有药物试验，可以鉴别瞳孔不等大是否是因为交感神经受累引起，也可以进一步定位是颈上神经节前或节后病变，这里就不说了，有兴趣的可以去看看相关文献。
参考文献：
1. Morris J G L, Lee J, Lim C L. FACIAL SWEATING IN HORNER’S SYNDROME[J]. Brain, 1984, 107 ( Pt 3)(3):751.
2. Fossskiftesvik J, Hougaard M G, Larsen V A, et al. Clinical Reasoning: Partial Horner syndrome and upper right limb symptoms following chiropractic manipulation.[J]. Neurology, 2015, 84(21):e175-80.
3. Davagnanam I, et al.: Adult Horner’s syndrome: a combined clinical, pharmacological and imaging algorithm, Eye 27:291, 2013.
4. Murphy MA, et al.: Lyme disease associated with postganglionic Horner syndrome and Raeder paratrigeminal neuralgia, J Neuroophthalmol 27(2):123, 2007.
5. Walton KA, Buono LM: Horner syndrome, Curr Opin Ophthalmol 14(6):357, 2003.
6. Paul W.Brazis, Joseph C.Masdeu, José Biller著. 王维冶,王化冰译.临床神经病学定位(第六版)[M].人民卫生出版社, 2012.
7. Baehr M, Frotscher M, Duus P著. 刘宗蕙，徐霓霓译[M].神经系统疾病定位诊断学:解剖、生理、临床（第八版）[M].海洋出版社, 2006.
